Amiloidose é uma doença multissistêmica causada pela deposição de proteínas dobradas de forma anormal, as proteínas amiloides, no espaço extracelular. A sua forma cardíaca decorre da deposição dessas proteínas no miocárdio causando, então, o remodelamento concêntrico e espessamento das paredes ventriculares e atriais, restrição do enchimento ventricular e insuficiência cardíaca. O diagnóstico clínico da amiloidose cardíaca (AC) se baseia inicialmente na suspeita clínica associada ao achado ecocardiográfico de espessura da parede do ventrículo esquerdo ≥ 12 mm. A suspeita clínica pode advir de alguns achados, como síndrome do túnel do carpo em homens, estenose espinhal lombar, surdez, implante prematuro de marcapasso, achados eletrocardiográficos como discordância entre baixa voltagem e espessura da parede do ventrículo esquerdo no ecocardiograma ou ondas Q sem história de infarto do miocárdio prévio, achado ecocardiográfico de apical sparing no strain longitudinal global (alteração do strain nas porções basais do ventrículo esquerdo associado à preservação da porção apical), além de realce tardio e/ou aumento do volume extracelular (ECV) na ressonância magnética cardíaca.

Amiloidose e a estenose aórtica podem coexistir. Estudos indicam que de 14-18% dos pacientes com diagnóstico de estenose aórtica e com mais de 65 anos apresentam amiloidose concomitante, principalmente por depósito de transtirretina do tipo selvagem (wt-aTTR). Até o momento, não há consenso se pacientes com estenose aórtica devem ser sistematicamente rastreados para amiloidose cardíaca, mas na suspeita de doença de depósito, tal avaliação deve ser feita. No entanto, o grande desafio é que alguns dos achados da AC também são características da estenose aórtica importante, tornando a AC um distúrbio pouco diagnosticado nessa população.

A suspeita de amiloidose cardíaca por meio de características ecocardiográficas é difícil, pois ambas as doenças compartilham achados semelhantes, como aumento da espessura da parede do ventrículo esquerdo (≥ 12 mm), disfunção diastólica e dilatação do átrio esquerdo. Alguns achados são mais específicos da amiloidose cardíaca e devem motivar a investigação, como a S’ do anel mitral médio ≤ 6 cm/s, presença granulações miocárdicas, espessamento do septo atrial, aumento biatrial e padrões de estenose aórtica de baixo-fluxo e baixo-gradiente. É importante enfatizar que a presença do apical sparing é uma característica típica da amiloidose cardíaca, mas uma diminuição global e relativa do strain longitudinal apical também pode ocorrer em pacientes com estenose aórtica. Portanto, neste grupo de pacientes, esse achado estará muito menos presente no rastreio. A ressonância magnética cardíaca tem um papel incremental no diagnóstico de amiloidose cardíaca, mostrando um realce tardio subendocárdico circunferencial que começa nos segmentos basais. Além disso, o mapa de T1 nativo e os valores de ECV também estão elevados, e ambos os parâmetros foram considerados boas técnicas de diagnóstico para amiloidose cardíaca TTR. Finalmente, um estudo recente descreveu um escore clínico para indivíduos com estenose aórtica para discriminar aqueles com estenose aórtica isolada daqueles com estenose aórtica e amiloidose cardíaca. Esse escore incluiu parâmetros como síndrome do túnel do carpo, bloqueio de ramo direito, idade ≥ 85 anos, troponina T de alta sensibilidade > 20 ng/l, septo interventricular ≥ 18 mm, relação E/A > 1,4 e índice de Sokolov < 1,9 mV. Ainda temos um longo caminho a percorrer para melhorar a investigação da AC em pacientes com estenose aórtica importante. O diagnóstico de ambas condições é fundamental, já que ambas patologias apresentam elevada morbimortalidade e com tratamentos efetivos disponíveis. Sendo assim, projetos de pesquisa voltados para esse tema devem ser desenvolvidos no futuro para cada vez mais entendermos a correlação entre essas duas doenças. [/av_textblock] [av_textblock textblock_styling_align='' textblock_styling='' textblock_styling_gap='' textblock_styling_mobile='' size='15' av-desktop-font-size='' av-medium-font-size='' av-small-font-size='' av-mini-font-size='' font_color='' color='' id='' custom_class='' template_class='' av_uid='av-lk8cmms4' sc_version='1.0' admin_preview_bg='']