Amiloidose cardíaca TTR e estenose aórtica – Vale a pena realizar TAVI nesses pacientes?

Marcelo Kirschbaum | Vitor Emer Egypto Rosa |

Amiloidose é uma doença multissistêmica causada pela deposição de proteínas dobradas de forma anormal, as proteínas amiloides, no espaço extracelular de diversos tecidos. Na sua forma cardíaca, ocorre deposição dessas proteínas no miocárdio, causando remodelamento concêntrico com espessamento das paredes ventriculares e atriais, restrição do enchimento ventricular e insuficiência cardíaca. De suas diversas formas, as mais comuns são a AL (decorrente de deposição de proteínas de cadeia leve secundárias à proliferação de plasmócitos na medula) e TTR (decorrentes da produção de transtirretina anormal produzida no fígado do paciente). A amiloidose TTR é bastante frequente em pacientes idosos com mais de 70 anos. É uma doença grave com alta mortalidade nos primeiros 3 anos do seu diagnóstico e, até o momento, com apenas um tratamento efetivo para redução de mortalidade, o tafamidis.

Por acometer um perfil populacional semelhante, estudos recentes demonstraram que a população idosa com estenose aórtica apresenta uma co-prevalência de amiloidose TTR em torno de 15%, sendo assim frequente a presença das duas doenças no mesmo paciente. Assim, a somatória de tais doenças traria um risco adicional de eventos e essa hipótese foi corroborada por um estudo realizado por Cavalcante et al (2017), que avaliou pacientes com diagnóstico de estenose aórtica moderada a importante onde foi realizado rastreio de amiloidose, identificado uma prevalência de 16% nos pacientes com mais de 75 anos. Tal estudo demonstrou que a mortalidade dos pacientes que tiveram a combinação de amiloidose e estenose aórtica era significativamente maior que aqueles com estenose aórtica isolada.

Sendo assim, na presença de duas doenças de alta mortalidade em curto prazo, é válido realização de um procedimento de alto custo para corrigir a estenose aórtica mesmo sem tratar a amiloidose?

Scully et al (2020) identificou nessa população uma prevalência de amiloidose de 13% em uma população com estenose aórtica com mais de 75 anos. Nessa população, foi identificado que a presença de amiloidose não trouxe diferenças para a mortalidade em 3 anos dos pacientes que realizaram TAVI. Da mesma forma, pacientes que foram mantidos em tratamento clínico no período do seguimento apresentaram maior mortalidade que os pacientes submetidos ao TAVI, não apresentando diferença quando comparados aqueles com e sem amiloidose.

Podemos agora então responder a pergunta inicial desse texto que, em vista das atuais evidências sobre o tema, devemos sim realizar TAVI em pacientes elegíveis que tenham a associação de estenose aórtica importante e amiloidose. Além disso, devemos também avaliar a possibilidade do tratamento com tafamidis, melhorando ainda mais o prognóstico da cardiopatia por amiloidose.

Referências:

  • Cavalcante JL, Rijal S, Abdelkarim I, Althouse AD, Sharbaugh MS, Fridman Y, et al. Cardiac amyloidosis is prevalent in older patients with aortic stenosis and carries worse prognosis. Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance. 2017;19(1):1-12
  • Scully PR, Patel KP, Treibel TA, Thornton GD, Hughes RK, Chadalavada S, et al. Prevalence and outcome of dual aortic stenosis and cardiac amyloid pathology in patients referred for transcatheter aortic valve implantation. European heart journal. 2020;41(29):2759-67

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